מחלות אינטרסטיציאליות (ILD) מהוות כ-15% מסוגי המחלות המגיעות לפתחו של רופא הריאות, כאשר כל היתר, ברובן המכריע הן מחלות חסימתיות, כלומר מחלות שבמסגרתן ישנה חסימה בנתיבי אוויר, מסיבות שונות כמו מחלות גידוליות ומחלות זיהומיות.
סוגי מחלה ריאתית אינטרסטיציאלית
מחלות אינטרסטיציאליות אלו מחלות של אינטרסטיציום, מחלות הפוגעות ברקמת הריאה, ולמעשה יש כ- 150 מחלות שונות העונות על ההגדרה הזו.
פיברוזיס ריאתי (Pulmonary Fibrosis)
הסוג הבולט והנפוץ ביותר של מחלות אינטרסטיציאליות הוא לייפת ריאתית (פיברוזיס ריאתי). פיברוזיס ריאתי (Pulmonary Fibrosis), זו מחלה שבמסגרתה רקמת הריאות הופכת לצלקתית כך שהחולה אינו מסוגל לשאוף אוויר בקלות. הסיבה למחלה אינה ידועה ולכן נקראת אידיופטית (סיבה לא ידוע). המחלה תתקדם עד למותו של החולה ובתוך שלוש וחצי שנים 50% מהחולים ימותו. למעשה, אין טיפול למחלה הזו והיא חשוכת מרפא. לצד זאת יש לציין כי ישנן שתי תרופות, חדשות המאטות את התקדמות המחלה.
סרקואידוזיס
סרקואידוזיס היא המחלה השנייה השכיחה ביותר של מחלות אינטרסטיציאליות. זו מחלה הפוגעת ברקמות רבות בגוף, אך בעיקר בבלוטות הלימפה וברקמת הריאה . בישראל מחלימים באופן מלא מעל 70% ממי שלקו בה, כאשר לאחר תקופה מסוימת, יתכן חודשים ואף שנים, היא נסוגה ונעלמת ללא טיפול כלל. לעומת זאת, באירופה ובארה"ב, בפרט בקרב אפרו-אמרקינים, המחלה מובילה לתמותה רבה, כשבשלב הרביעי מבין ארבעת שלביה, הריאות במצב צלקתי פיברוזיס. ההבדל בין ישראל לבין מדינות אחרות בהקשר של התמותה מהמחלה נובע, ככל הנראה מגנטיקה.
מחלות ריאה אינטרסטיציאליות - דלקות
מחלת ריאה אינטרסטיציאלית נפוצה היא יותר דלקתית. גם כאן, כמו בסרקואידוזיס היא בעלת שתיים ואף שלושה שלבים, כשהשלב האחרון הוא דלקת כרונית. היות ומדובר בדלקת, הטיפול במחלה זו יהיה תמיד טיפול נוגד דלקת – היעיל ביותר הוא טיפול בקורטיקוסטרואידי – קורטיזון ודומיו.
דלקת ריאות מרגישות יתר
שנן עוד מחלות ריאה אינטרסטיציאליות נדירות יותר. דלקת ריאות מרגישות יתר pneumonitis hypersensitivity היא מחלה המהווה תגובה של רגישות יתר לחומר שהחולה נחשף אליו.
BOOP היא מחלה נוספת בתחום מחלות ריאה שתוארה לראשונה ב- 1985 , כיום נפוצה מאוד. מחלה הזו יכולה להיות נלווית לגורמים רבים כמו חשיפה לדלקת ריאות ויראלית, דלקת ריאות חיידקית, גידול, קרינה, מי שעוברים הקרנות לריאות או נשים שעוברות הקרנות בשדיים, אצל מטופלים אלו יכולה להיווצר מחלה זו בריאות. BOOP מלווה מחלות רבות וברגע שמזהים אותה מיד מחפשים שלא מסתתרת מחלה אחרת במקביל אליה.
תסמינים, ואבחון במחלות ריאה אינטרסטיציאלית
לרוב, החולים מתלוננים על קוצר נשימה, שיעול יבש לרוב, זה מה שמאפיין כנגד דלקת ריאות – שזה שיעול עם פליטת ליחה – במקרים של מחלות ריאה אינטרסטיציאלית קיים שיעול יבש וטורדני, אין חום אך כן החולים מדווחים על תחושת חולי, חולשה ותסמינים שפחות מכוונים למחלה הספציפית הזו.
מחלות אינטרסטיציאליות רובן, חוץ מפיברוזיס, מגיבות יפה לטיפול בקורטיזון למשך מספר חודשים ונסוג עד שנעלם, אלא, למשל אם קיימת דלקת ריאות מרגישות הנוצרת כתוצאה מחשיפה לגורם מסוים, אם לא נמצא את גורם החשיפה יחזור החולה שוב ושוב למצב הדלקתי.
שלבי הטיפול במחלת ריאות אינטרסטיציאלית
- כאשר אדם מופנה לרופא ריאות, לרוב זה לאחר טיפול של רופא המשפחה בדלקת ריאות ובמתן אנטיביוטיקה. המטופל מופנה לרופא ריאות שבודק את צילומיו, מבצע CT, ומאבחן את המצב גם בהתאם לתסמינים. בבדיקת ה-CT ניתן לראות הצללות, לרוב בשני הצדדים ובדרך כלל בהיקף של הריאה ולא במרכז, אך לא תמיד. בהמשך מבצעים פעולה פולשנית – ברונכוסקופיה עם ביופסיה ולוקחים דגימות מהאזור.
- כמובן שתמיד בכל הבדיקות נשלחות דגימות לתרביות, על מנת שלא לפספס זיהומים פטרייתיים וזיהומים פחות שכיחים של חיידקים. יש צורך לוודא שלא מדובר בבעיה זיהומית שמצריכה טיפול אנטיביוטי לעומת קורטיזון הגורם לדיכוי של המערכת החיסונית ויכול לאפשר את התפשטות הזיהום.
- ברגע שחולה מתחיל טיפול בקורטיזון ניתן לומר כי תוך שבוע שבועיים משתפר בצורה משמעותית מצבו, במרבית המחלות, אבל חשוב שלא הספיק את הטיפול מייד, משום שהמחלה עלולה להתפרץ שוב. לרוב ניתן טיפול במינון מלא למשך שבוע או שבועיים ולאחר מכן יורד המינון לאורך השבועות הבאים, הורדה של אחת לשלושה שבועות או פעם בחודש, בהתאם למקרה. לאחר ביצוע CT חסה חוזר נקי כשלושה חודשים מפסיקים את הטיפול, אך לפעמים הטיפול נמשך זמן ארוך יותר.
מחלות ריאה אינטרסטיציאלית בשל חשיפה תעסוקתית
ברגע שאנחנו עושים הבחנה של מחלת ריאה אינטרסטיציאלית ישנן כ-150 סוגים שונים, בין היתר, בעקבות חשיפה תעסוקתית. על כן, יש צורך לאפיין האם המחלה נובעת מחשיפה לחומרים במהלך העבודה ולחפש מהו החומר המסוים שגורם לפגיעה. למשל, ישנה מחלת ריאה אינטרסטיציאלית הנובעת מחשיפה למתכות כבדות בתעשייה.
לפני מספר שנים נפוצה מחלה בשם סיליקוזיס, מחלת ריאות תעסוקתית הנגרמת משאיפת אבק סיליקה, המצוי בחול. תת קבוצה נוספת היא מחלה תעסוקתית הנגרמת כתוצאה מחשיפה לבריליום. בכלל, מחלות תעסוקתיות נחשבו נפוצות מאוד בתקופה שבה כרו מנהרות והעובדים נחשפו לפחם, לאלומיניום ולניקל. כיום המחלה פחות נפוצה, אבל אצל טכנאי שיניים, למשל, היא עדיין קיימת.
למידע נוסף בנושא מחלות ריאה אינטרסטיציאלית, קביעת תורים והתייעצות דברו עם מרפאתו של ד"ר יהודה שוורץ מומחה ריאות